La paralysie cérébrale

  Définition :

Selon un consensus adopté par le réseau européen SCPE (Surveillance of Cerebral Palsy in Europe), la paralysie cérébrale est définie par :

• un ensemble de troubles du mouvement et/ou de la posture et de la fonction motrice,
• des troubles permanents mais pouvant avoir une expression clinique changeante avec le temps, dusà un désordre, une lésion ou une anomalie non progressifs d'un cerveau en développement ou immature

Cette définition est quasi superposable à celles de l’IMOC + IMC (infirmité motrice d'origine cérébrale et infirmité motrice cérébrale), termes utilisés en France uniquement.

IMOC et IMC résultent de lésions cérébrales non progressives, définitives, survenues sur un cerveau en voie de développement (avant 2 ans)

• IMC (G. Tardieu, 1950) : déficience motrice et QI > 70 (± troubles visuels) ;
• Maladie de Little : diplégie spastique de l’ancien prématuré ;
• IMOC : Syndrome et non maladie, associant des déficiences motrices, et, à des degrés divers, déficiences : cognitives, sensitives, sensorielles, comportementales, viscérales.

Tous les degrés de gravité sont représentés.

Les conséquences du trouble de la commande motrice vont s’aggraver, en particulier dans le domaine neuro-orthopédique.

Les déficiences associées retentissent sur les apprentissages.

  Les causes de ces pathologies

• CAUSES NON IDENTIFIEES  : 40 % = probablement prédominance anténatale

• CAUSES IDENTIFIEES (source : SCPE) :
• 60 % = anté et périnatales (de 28 semaines d’aménorrhée à 7 jours de vie) = 80 %
• prénatale : 75 à 80 % (rôle prématurité ++)
• périnatale : 3 à 10 %
• postnatales = 10/12 %

Les autres facteurs de risque sont :

•  Infection prénatale
• Retard de croissance intra-utérin
• Asphyxie à la naissance
• Naissance dans une maternité sans unité de soins intensifs néonataux

Parmi les causes anténatales, on peut retrouver :

• un accident vasculaire cérébral. Les données actuelles tendent à montrer qu’il s’agit plus souvent d’une série de conditions anténatales sous-optimales que d’un seul accident ; les difficultés à l’accouchement ne sont d’ailleurs pas forcément la cause des lésions mais peuvent être une conséquence de l’hypotonie secondaire à la souffrance d’origine anténatale ;
• une malformation cérébrale. 
• une infection du fœtus ou fœtopathie (Cytomégalovirus, toxoplasmose...)

Parmi les causes néonatales, on peut retrouver :

• une prématurité : naissance avant 37 semaines d’aménorrhée (SA : après les dernières règles), soit en principe huit mois de grossesse. Le risque de lésion cérébrale par ischémie (réduction ou arrêt de l’apport sanguin artériel, et donc d’oxygène) est plus important dans les cas de prématurité avant 32 SA avec petit poids de naissance (PN), car la régulation de la circulation cérébrale se fait moins bien. Parmi les enfants nés entre 27 et 30 SA, ayant un PN entre 500 et 1 280 grammes, 13% ont un handicap sévère, 25% un handicap moyen et 70% présenteront des troubles scolaires malgré un QI normal ;
• un ictère nucléaire : la lésion cérébrale est provoquée par un ictère (ou «jaunisse» : augmentation du taux de bilirubine dans le sang, substance toxique pour les noyaux («nucléaire») gris centraux. La surveillance rapprochée du nouveau-né a permis de diminuer de façon significative de tels accidents qui entraînaient en particulier des tableaux d’athéose ;
• une souffrance néonatale : la lésion cérébrale peut être provoquée par un traumatisme obstétrical (accouchement difficile), par une hypoxie (diminution de l’apport d’oxygène). Cette cause représente 35% des IMC.

Parmi les causes postnatales, (chez le nouveau-né ou le nourrisson), on peut retrouver 

• une infection : séquelles de méningite, encéphalopathie liée au virus du SIDA ;
• un traumatisme : accident de la voie publique, syndrome de Silverman (enfants victimes de sévices provoquant, entre autres, des lésions cérébrales) ;
• un traitement de tumeur : lésion secondaire à l’intervention chirurgicale ou à la radiothérapie ;
• une maladie métabolique (acidurie glutarique par exemple).

  Comment se manifestent elles ?

Les tableaux cliniques d’IMC (selon la topographie des déficiences motrices) nous renseignent ainsi :

• Diplégie spastique ou maladie de Little : (chirurgien qui la décrivit au XIXe siècle) : tout le corps est atteint, les membres inférieurs étant plus touchés que les membres supérieurs. L’atteinte motrice est caractérisée par des membres inférieurs en adduction-rotation interne des cuisses, flexion des genoux et des hanches, équin des pieds (le talon ne touche pas le sol) lors de la mise en station debout. Le contrôle de la tête est en général bon ; l’atteinte des membres supérieurs est limitée et se manifeste par un léger tremblement, une maladresse. Les atteintes associées peuvent être un strabisme, des troubles praxiques, des troubles visuo-perceptifs ou visuo-constructifs, une épilepsie. Le langage est habituellement intact. Les premiers signes sont repérés vers l’âge de 9 mois (l’enfant ne s’assied pas seul et perd l’équilibre lorsqu’il est assis) ou souvent plus tard, lorsque l’enfant commence à se hisser debout (marche sur la pointe des pieds). Dans la consultation spécialisée du Kremlin-Bicêtre, cette forme représente 40% des sujets IMC qui ont consulté entre 1988 et 1991.
• Triplégie : tout le corps, prédominant aux deux membres inférieurs et à un membre supérieur.
• Tétraplégie (ou quadriplégie) : l’atteinte touche tout le corps. Le trouble est donc massif et associe une insuffisance posturale de tronc, un contrôle de la tête souvent faible, une raideur des membres. Les signes associés peuvent être des convulsions, des anomalies de langage ou de parole, de la coordination oculaire. Du fait de l’importance de l’atteinte, le déficit est patent dès 3 mois. Cette forme représente 55% des sujets IMC qui consultent dans le service spécialisé du Kremlin-Bicêtre.
• Hémiplégie cérébrale infantileinfantile : un seul côté du corps (hémicorps) est atteint. Cette atteinte peut aussi toucher la face. La marche est acquise vers 2 ans et permet à l’enfant une autonomie motrice. L’atteinte prédomine souvent au membre supérieur (attitude en flexion du coude et du poignet, pronation de la main, difficultés à prendre les objets par la pince pouce-doigt) ; celui-ci peut prendre une attitude dystonique (extension des doigts lente et non dissociée lors de la prise d’objets). Parfois, une atteinte controlatérale minime existe, car le mécanisme responsable de l’atteinte a provoqué une lésion qui n’est pas strictement limitée à un hémisphère cérébral. Des signes peuvent être associés : hémianopsie (perte de la vision d’une moitié du champ visuel des deux yeux), strabisme, astéréognosie (non reconnaissance par le toucher des formes, volumes, consistances...), troubles spécifiques du langage ou troubles visuo-spatiaux, épilepsie (partielle motrice, spasmes en flexion). Le handicap est repérable vers 5/6 mois par une asymétrie dans les attitudes et les mouvements de l’enfant (préhension unilatérale, attitude en flexion-pronation du membre supérieur). Cette forme représente 10 % des IMC et 5% des consultants dans le service spécialisé du Kremlin-Bicêtre.
• Monoplégie: atteint un seul membre, le bras plus fréquemment que la jambe.
• L'athéose (du grec a-tithenai, « sans poser ») est un trouble du contrôle postural avec mouvements involontaires lors de la posture et du mouvement, de faible amplitude et pré-dominant aux extrémités des membres. Des troubles de la parole par contraction des muscles phonatoires y sont associés. Les mouvements anormaux apparaissent vers 1 an, succédant à une période où l’enfant reste trop mou (hypotonie).

Source : Dr Véronique Leroy-Malherbe APF 

  Chiffres

Quelques chiffres relatifs aux paralysies cérébrales :

• 2,14 / 1 000 naissances
• Près de 1 500 nouveaux cas / an en France (700 000 naissances / an en France)
• 12 000 nouveaux cas / an en Europe (soit 240 000 enfants de 1 à 20 ans) - Source SCPE

Les enfants présentant un trouble moteur d’origine cérébrale représentent 2,14 / 1000 nouveau-nés, les IMC au sens strict 0,6 / 1000. L’incidence de cette pathologie a peu varié depuis 10 ans.

L’évolution des prématurités, qui représente la cause d’un tiers des IMC / IMOC, n’a pas suivi de franche décroissance (6,8 % des naissances en 1975, 5,6 % en 1981, 5,9% en 1995), malgré la surveillance plus stricte des grossesses depuis 1970, la régionalisation des soins périnataux et les nouveaux traitements.